Was ist Ataxie?

Typische körperliche Symptome und Einschränkungen bei Ataxie beginnen meist mit:

• Leicht schwankendem Gangbild (oft beginnend mit leichtem Drall nach links oder rechts). In einer Flucht, bzw. auf einer geraden Linie laufen, ist nicht mehr gut umzusetzen.
  
  …und im weiteren Verlauf:
• Bewegung und Gangbild verlangsamen sich insgesamt mit zunehmender Muskelsteifigkeit – das Gangbild sieht unsicher aus.
• Gangbild wird breitbeiniger und ist nicht mehr so fließend – eher abgehackt ataktisch, verwackelt.
• Gleichgewichtsproblemen und überschießenden Bewegungsabläufen – Stürze häufen sich.
• Fußhebeschwäche - dadurch werden selbst noch so kleine Absätze, Unebenheiten und enge Gänge zu Stolperfallen für die an Ataxie Erkrankten und führen häufig zu Stürzen, oder manchmal fallen sie auch ohne Barrieren (ohne ersichtlichen Grund) einfach um = erhöhte Unfallgefahr.
• Schnelle und plötzliche Bewegungen können nicht mehr durchgeführt werden.
• Gefühl von zunehmender Muskelschwäche und Muskelschwund in den Beinen.

Die meisten Ataxie-Erkrankungen und die damit einhergehenden körperlichen Einschränkungen in den Bewegungsabläufen sind fortschreitend. Die „leichten“ Einschränkungen in den unteren Extremitäten (Gangataxie) zu Beginn der Erkrankung sind im Verlauf häufig mit kontinuierlich zunehmender Immobilität verbunden: Erkrankte sind zunehmend auf barrierefreies Wohn-Umfeld, Rollator, Rollstuhl und andere Hilfsmittel, sowie personelle Unterstützung angewiesen.

Weitere körperliche Beeinträchtigungen bei Ataxie können sein – oder können im Verlauf noch hinzukommen:

• Blickrichtungsnystagmus (abgehackte Blickfolge), Doppelbilder
• Störung der Feinmotorik in den Händen: Zielgerichtetes Zeigen, Berühren und Greifen von Gegenständen ist schwierig umzusetzen. Die Zielgenauigkeit und die fließende Handbewegung, schnelle Umsetzbarkeit („Fingerfertigkeit“) sind gestört. Die Handschrift wird zunehmend unleserlich, kantig, nach unten „in den Keller schreibend“. Selbstständige Zubereitung und Einnahme von Nahrung und Flüssigkeit, oder Feinarbeiten wie werkeln, malen, tippen, nähen etc. sind zunehmend ohne weitere Hilfen oder Hilfsmittel immer schwieriger durchführbar.
• Reaktionen, jegliche Art von Aktivitäten, aber auch die Dauer, bis das gesprochene Wort / der Satz verstanden im Gehirn ankommt, verlangsamen sich.
  
  Überall dort, wo schnelle Aktion oder schnelles Reagieren oder schneller Wortwechsel notwendig sind – das ist für an Ataxie Erkrankte sehr schwer, sehr langsam, meist mit einer sehr großen Kraftanstrengung, oder gar nicht umsetzbar.
• Mimik, Gestik, Sprechen und Schlucken können beeinträchtigt sein:
  • Wenn Gesichtsnerven und Muskeln nicht mehr oder nur gestört angesteuert werden, verlieren sich bei Ataxie immer mehr die typischen Gesichtsausdrücke bei den verschiedenen Emotionen. Die Mimik bleibt zunehmend gleich, ohne oder mit wenig Bewegung der Gesichtsnerven.
  • Das Sprechen wird monoton, langsam, leise, stockend, abgehackt, Worte verschluckend, vernuschelte Aussprache (schlecht verständlich, undeutlich, lallend). Manchmal tritt auch eine kratzige, belegte Stimme auf.
  • Muskeltonus der Zunge kann sehr hoch sein, dadurch Würgereiz möglich.
  • Schluckstörung (Nahrung und Flüssigkeiten werden schlecht abgeschluckt, häufiges Verschlucken – selbst an der eigenen Spucke möglich).
  • Husten (abhusten) ist kaum noch bis gar nicht möglich (Atemmuskulatur und Zwerchfell, welches zum Husten benötigt wird, kann den Hustreflex nicht richtig oder gar nicht mehr auslösen durch die gestörte Feinabstimmung zwischen Nerven und Muskeln). Einbußen in der Lautstärke der Stimme.
• Verlust der Kontrolle über die eigenen Gliedmaßen
• Auch Muskelkrämpfe (Spastiken), Schmerzen und Inkontinenz können auftreten.

An Ataxie Erkrankte sind nicht mehr in der Lage, sich so zu bewegen, wie sie es bisher gewohnt waren.

Ataxie kann je nach Ursache (d.h. ob eine erworbene Ataxie oder eine erblich bedingte, genetische Ataxie vorliegt) allmählich beginnen oder Symptome zeigen sich plötzlich. Die erblichen Formen von Ataxie können bereits im Kindesalter auftreten oder auch erst im Erwachsenalter beginnen. Bei den erblichen Formen können mehrere Familienmitglieder betroffen sein.

Auch bei anderen Grunderkrankungen wie MSA (Multisystematrophie) kommt es zu Ataxien. Ein Schlaganfall, ein Gehirntumor und weitere Erkrankungen wie bspw. MS oder Parkinson können eine Ataxie auslösen, wenn das Kleinhirn und/ oder Rückenmark in Mitleidenschaft gezogen und geschädigt werden.

Ursache: Wie kommt es zu den zuvor beschriebenen Symptomen bei Ataxie?

Ursache für Ataxien sind Veränderungen (Zellschwund und Störung) in der Reizweiterleitung zwischen Kleinhirn, Rückenmark und Nervenbahnen, wobei hier insbesondere das Kleinhirn eine besondere Rolle spielt. Das Kleinhirn ist bisher kaum erforscht. Bekannt ist lediglich, dass das Kleinhirn für unseren Gleichgewichtssinn, für das Zusammenwirken und für die Feinabstimmung von Bewegungen sowie für die Regulation der Muskelspannung verantwortlich ist. Das Kleinhirn ist zuständig beim Erlernen von Bewegungsabläufen, bei unserer unbewussten Planung, und es ist am Ausdruck von Emotionen beteiligt.